Introducción: La enfermedad de Kikuchi Fujimoto se presenta en el 4% de la población y se caracteriza por una linfadenopatía cervical, fiebre de hasta 3 semanas de duración, diaforesis y artralgias. Se asocia a procesos infecciosos y autoinmunitarios como Lupus eritematoso sistémico. Presentamos el caso de paciente con Enfermedad de Kikuchi Fujimoto con Error Innato de la inmunidad, un Síndrome de HiperIgE. Se trata de paciente masculino de 3 años 11meses con Síndrome de HiperIgE (48 puntos Grimbacher) con mutación en STAT3 en tratamiento con gammaglobulina y profilaxis antibiótica, con antecedente de abscesos cutáneos fríos, múltiples adenomegalias a nivel occipital izquierda, cervical posterior las cuales aumentan y disminuyen de tamaño en forma ocasional, no dolorosas, no asociada a fiebre, e infecciones respiratorias de repetición desde el nacimiento, a quien se le realiza una toma de biopsia con datos compatibles con Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Discusión: La linfadenitis necrotizante histocítica se caracterizada por síntomas inespecíficos que habitualmente son autolimitados, de etiología infecciosa y autoinmunitaria, sin embargo, su presentación en pacientes con error Innato de la inmunidad es poco habitual, por lo que la relevancia del caso es debido a su poca frecuencia en grupo de población reportada.