Introducción: La mutación de STAT-3, dentro de los errores innatos de la inmunidad, la expresión fenotípica es el Síndrome de Hiper-IgE (OMIN #147060). Con las principales características: abscesos cutáneos por Staphylococcus, neumonías, infecciones por hongos, anomalías esqueléticas, alteraciones en la dentición, facies características, eosinofilia, niveles séricos de IgE muy elevados. Caso clínico: Masculino de 11 años, consanguinidad y antecedentes familiares de errores innatos en la inmunidad negados. A los 3 años inicia con abscesos cutáneos recurrentes, a los 6 años fractura de mano izquierda, a partir de los 9 años infecciones recurrentes de vías respiratorias 3 neumonías, retención de dientes temporales, tiña capitis, onicomicosis en pulgares. A los 11 años ingresa al hospital con tumoraciones en región cervical y axilar. Exploración física: Lesiones eritematosas en mejillas, eccema en tórax, masas frías no calientes no dolorosas en regiones, cervicales posteriores bilaterales, derecha 4x5cm, izquierda 3x2cm, región axilar izquierda 1.5 cm. Por ultrasonido se hace diagnóstico de abscesos. Onicomicosis en ambos pulgares, escoliosis. Frente prominente, nariz ancha, enoftalmos. Eosinofilia de1050, Inmunoglobulinas séricas de IgG 1478, IgA 196, IgM 176, mg/dl, IgE 180 UI/mI. Cultivo de absceso Staphylococcus Aureus, DHR normal. Panel Genético: Variante patogénica heterocigota c.1144C>T (p.Arg382Trp), en STAT3. Conclusión:   El paciente presenta los criterios clínicos compatibles para Síndrome de Hiper-IgE, cumple >40 puntos en el sistema de puntuación de la NIH, sin embargo, los nivele de IgE séricos son normales, el cual no es un criterio de exclusión. En la literatura se reportan casos con niveles de IgE por debajo del punto de cohorte. En relación a la mutación de STAT-3 ya ha sido reportada. La impotencia del caso a compartir por ser el primer paciente mexicano con esta mutación heterocigoto con IgE normal, donde predominaron las infecciones por hongos y bacterias.